肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型：
A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。
B型：肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿。这是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常见。
继发性肾性糖尿较少见，可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾*物质如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病，包括Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。
本病发病机制未明，可能与下列因素有关：1、近端肾小管表面积与肾小球滤过膜面积之比率减少，所导致的球管失衡。2、肾小管对葡萄糖重吸收的转运系统功能不均衡。3、肾小管细胞对不同浓度葡萄糖的聚积功能减低葡萄糖重吸收转运体数目减少或亲和力改变或梯度障碍。4、肾小管细胞膜对葡萄糖的渗透性降低。此外，肠道对葡萄糖的吸收也有障碍。
肾性糖尿可并发脱水、营养不良、低血糖和糖尿病相关病变等。糖尿病相关病变包括足病（足部坏疽、截肢）、肾病（肾功能衰竭、尿*症）、眼病（模糊不清、失明）、脑病（脑血管病变）、心脏病等，是导致糖尿病患者死亡的主要因素。
肾性糖尿包括原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿，其具体症状分别表现为：原发性肾性葡萄糖尿是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。1、小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈，肾脏病变较轻，且只见于同型合子。
2、良性家族性肾性糖尿为常染色体显性遗传性疾病，可分为两个类型：A型为肾糖阈和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)综合征；B型仅有肾糖阈下降，糖尿的程度因人而异，最严重者肾小管几乎不吸收葡萄糖。3、原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析发现，初生发病，一般无症状，也不影响发育，预后良好，可能是由于代偿性食欲亢进，补充了尿糖丢失，少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状，但一般不转变为代谢性糖尿病，少数病例可有多饮、多尿、多食等三多症状，经常持续糖尿，尿糖量一般
继发性肾性葡萄糖尿较原发性肾性糖尿常见，可继发于慢性间质性肾炎、多发性骨髓瘤等器质性肾损害。妊娠妇女发生肾性糖尿是另一个临床常见现象，妊娠晚期及分娩期妇女多伴有不同程度的乳糖尿，这属于生理现象与肾性葡萄糖尿有质的区别，某些继发性肾性糖尿常伴有其他肾小管功能障碍并有原发病的典型临床表现。
肾性糖尿无特殊预防措施。如属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者，改喂果糖可以有效预防本症；继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病，防止肾*物质损害以保护肾小球的正常功能。
肾性糖尿为遗传性疾病，目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。
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