好的白癜风专科医院 http://m.39.net/pf/a_4328656.htmlTerryDerks是对糖原累积症研究非常深入的一位医生。近期，他和其他几位医生和研究人员，共同在《Nutrients》期刊上发表了一篇关于糖原累积症1a型的文章。这篇文章回顾了在1a型患者中实现良好血糖、代谢控制的重要性和相关挑战，以及如何与特定年龄的社会心理发展相平衡，以实现独立、焦虑管理和生活质量(QoL)的保持。文章还讨论了对解决疾病原因、恢复葡萄糖稳态、降低低血糖、继发性代谢紊乱风险和改善QoL的治疗策略的未满足需求，以及可能引发继发性代谢表现并且可能无法预防的长期并发症。这里引用一些主要的观点，希望每个1a型的患者都能对下面这些信息，有正确的认识，并认真的对待。未煮过的玉米淀粉（UCCS）治疗并不能纠正疾病的根本原因，和病人保持在长期的严重并发症（如肝细胞腺瘤，肝癌，肾脏疾病，骨质疏松症）的风险。即使血糖和代谢控制良好，也会出现一些长期并发症。尽管坚持饮食治疗，患者仍可能出现低血糖。需要持续在家/自我监测血糖水平并调整剂量，以反映不断变化的代谢需求并防止过度治疗或治疗不足。由于UCCS的剂量不精确，治疗不足和过度治疗之间的治疗范围变得复杂，这可能导致血糖水平波动。治疗不足会增加发生低血糖的风险，并由此导致严重的长期并发症；过度治疗会导致体重增加、高脂血症和代谢不稳定、肝肿大恶化、高胰岛素血症和反弹性低血糖。患者可能没有意识到低血糖发作，并且在血糖水平降至危险的低水平之前一直没有症状。血糖水平的自我监测可能无法准确捕捉无症状低血糖的时期，尤其是当乳酸水平升高时，目前缺乏支持使用连续血糖监测的文献。玉米淀粉难吃，可能会引起胃肠道不适，导致依从性差和低血糖风险。患者可能会遇到报销问题，例如饮食产品和/或血糖监测，包括连续血糖监测。严格的终生饮食治疗难以管理，包括避免单糖和过量碳水化合物；UCCS的摄入需要围绕进餐时间进行仔细规划。由于需要夜间喂食，患者和父母/照顾者的睡眠受到干扰。患者和父母/护理人员会因漏服UCCS以及是否会导致死亡而感到恐惧、焦虑和压力。对低血糖的恐惧可能会导致过度喂养，从而导致肥胖。患者可能会担心或体验与其外貌相关的自尊心。患者可能会因与疾病相关的休假/住院而中断学业，这可能会影响未来的职业选择。更多详细的信息，可参考下面的译文，或点击文章末的“阅读原文”链接，查看英文原文。于朝阳
愿每一个糖原宝宝都平安健康