严重胰岛素抵抗/低血糖系列:
SIR/低血糖?l自身免疫性低血糖-从诊断到临床管理(全文)**
SIR/低血糖l低血糖:非糖尿病患者低血糖(速览版)**
SIR/低血糖?l01严重高胰岛素抵抗综合征(全文)**
CK备忘:在前述复习严重胰岛素抵抗综合征的备忘中,提到的病例即将进行又一次讨论,此时感觉检验支持对于临床少见疾病的判断非常重要,尤其是对于内分泌代谢疾病而言;一个能兼顾科研与临床的内分泌实验室尤其重要,而第三方临床实验室很难兼顾。
SIR/低血糖系列
胰岛素自身免疫综合征,IAS
外源性胰岛素抗体综合征,EIAS
临床和检验
编译:陈康
摘要胰岛素自身抗体介导的自身免疫性血糖调节障碍和高胰岛素血症可出现在未暴露于外源性胰岛素(胰岛素自身免疫综合征)和已经暴露于外源性胰岛素(外源性胰岛素抗体综合征)患者中,是逐渐被认可但仍有争议的现象。近年来,医学文献中的病例报告、临床研究和综述大量涌现,共同凸显该领域专家在命名、定义、拟议病理生理学以及与该疾病相关的临床和生化诊断标准方面的差异。该疾病的基本特征是血糖调节障碍,表现为高血糖和不可预测的高胰岛素血症性低血糖发生,与高滴度的内源性胰岛素抗体相关。尽管低血糖可危及生命且启动靶向治疗至关重要,但诊断通常会延迟,并可归因于多种因素,包括:该疾病的存在未被普遍接受;需要排除低血糖的其他复杂原因;血糖调节障碍的多样性和复杂性;确认诊断困难。一旦确诊,可用的治疗方案挺多,而报告病例对这些治疗的反应不同。下文主要涉及对这种复杂疾病的认识进展以及相关的临床和实验室诊断挑战。介绍自身免疫介导的血糖调节障碍和低血糖的主要特征是结合胰岛素/胰岛素原和/或胰岛素受体的内源性抗体高滴度,而此抗体的结合力(aidity,个人理解为多效价的整体结合能力)和亲和力(affinity,结合之后是否容易解离,以平衡系数K来定义)在不同病例中是不同的(ClinChemLabMed.Nov1;54(11):-.)。患者可有不同程度的血糖调节障碍,临床上不仅表现为无法解释的高胰岛素血症性低血糖,还可表现为胰岛素不敏感期和随后的高血糖。这种临床现象通常很罕见,临床医生的认知有限会通常延迟相应的检查和诊断。在临床医生遇到疑似病例时,常常在诊断确认前后查阅文献以寻求指导,而此时这些文献中在描述各种临床表现形式的术语时会不一致。诊断至关重要,对指导糖皮质激素,或免疫抑制甚至治疗性血浆置换具有重要意义。
术语和定义术语“胰岛素自身免疫综合征”(insulinautoimmunesyndrome,IAS)已被广泛应用于某些血糖调节障碍的患者队列,这些患者的特征是具有胰岛素自身抗体(IAA)升高,而以往未应用外源性胰岛素,并且没有潜在的胰岛异常(AnnTranslMed.Sep;6(17):5,见以往