生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。生酮饮食(ketogenic-diet,简称KD)是一个脂肪高比例、碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。这一疗法上世纪用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史。
生酮饮食
生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食,它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面。
1.改变脑的能量代谢方式。
2.改变细胞特性,降低兴奋性和,缓冲癫痫样放电。
3.改变神经递质,突触传递,神经调质的功能。
4.改变脑的细胞外环境,降低兴奋性和同步性。
适应症
适应症
1、难治性儿童癫痫:适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。
疗效最好的癫痫综合症有:严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫。
疗效较好的的癫痫综合症有:婴儿痉挛症、结节性硬化。
文献报道有效的的癫痫综合症有:Lafora疾病,获得性癫痫失语症,亚急性硬化性全脑炎。
个案报道有效的疾病有:磷酸果糖激酶缺乏症,Ⅴ型糖原病,线粒体呼吸链复杂疾病。
2、GLUT1缺乏症(Glucosetransporterdeficiencysyndrome,葡萄糖载体缺乏症):由于葡萄糖不能进入脑内,导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。
3、PDH缺乏症(Pyruvatedehydrogenasedeficiency),丙酮酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸盐不能代谢或乙酰辅酶A导致严重的发育障碍和乳酸酸中*。以上两者(2,3)为首选治疗。
副作用
生酮饮食并不是完全没有风险的,应综合评价癫痫发作及大量抗癫痫药物对患儿的影响与生酮饮食副作用的利弊。总体来说,严重的副作用很少,即使有一些轻微的副作用,大多数患儿也不需停止,但医生仍有必要对以下的副作用进行监测。常见的短期副作用有:恶心、呕吐、低血糖等。
生酮饮食温馨提示
1、生酮饮食应在专业医师的指导下进行,如有不适及时与医师沟通。
2、开始生酮饮食治疗后仍需按时、定量服药,切忌自行漏服或停服,若需减药或停药时,必须严格遵医嘱执行。
3、避免一切计划以外的食物,如口香糖、饼干、巧克力、咖啡、饮料等。随意乱食不仅会让疗效减弱,甚至会有发病的风险。
3、每日:癫痫发作日记,家长记录患儿每天的发作次数和不良反应,血酮。每周:测量身高、体重,尿隐血。将记录的所有信息,在复诊时交给医师,方便其调整下一步的治疗。
5、在生酮饮食期间,若患儿感染或患有其他疾病,医院及时对症处理,在处理中尽量避免用葡萄糖注射液,应改用生理盐水,用药时避免使用糖浆制剂。若疾病比较危重应当暂停生酮饮食,积极治疗疾病,等疾病恢复后再继续开展饮食治疗。
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科室介绍
医院(医院)神经内科成立于建院初始,专注于神经内科疾病常见病、多发病、疑难、危重病的诊治。在科副主任邵森的领导下,经过全科同志们的共同努力,目前神经内科已经发展成为一个具有医、教、研、防的多功能临床医疗科室。目前有医务人员16名,其中主任医师1名、副主任医师3名,主治医师3名、护理人员10名,医院、医院、医院进修及学习。
科室加入中国卒中学会发起的卒中中心联盟,成为卒中中心联盟成员单位。打通脑卒中急诊救治绿色通道,多学科合作,开展静脉溶栓治疗。医院为科室引进了多种先进设备,如双螺旋CT、核磁共振、脑电图、经颅多普勒超声、肌电图及诱发电位等。此外,科室完善卒中单元建设,与针灸理疗科等多学科进行合作,开展中风患者的诊治、康复治疗。医院、建立特殊病、疑难病、危重病的双向转诊通道。
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